Qu’est-ce que la syringomyélie

Qu’est-ce que la syringomyelie c’est une maladie de la moelle épinière liée au développement d’une cavité en son centre qui tend à comprimer et à détruire progressivement la substance grise puis la substance blanche.

La maladie est définie par l’existence d’une cavité à l’intérieur de la moelle épinière. Cette cavité peut être plus ou moins longue et contient du liquide céphalo-rachidien sous tension.

La moelle épinière est l´organe nerveux qui passe à l´intérieur de la colonne vertébrale et qui va du trou du crâne communiquant avec la colonne vertébrale jusqu’à la vertèbre L1. C’est tout au long de son parcours que naissent les nerfs moteurs et sensitifs depuis la base de la tête jusqu’à la fin de la colonne vertébrale sur le coccyx. La constitution de la moelle épinière est comme l´encéphale, une partie centrale sous forme de papillon de substance grise avec une prédominance de cellules nerveuses et entourée de substance blanche avec une prédominance de fibres nerveuses. Lorsqu’une cavité apparaît sous forme de kyste sur la moelle épinière qui touche principalement la substance grise, celle-ci est appelée syringomyélie, parce que ce trou central donne à la moelle épinière l´aspect d´une flûte, du grec : syrinx et dans la plupart des cas, on ne sait pas pourquoi elle s´est formée.

La syringomyélie est responsable de :

il est responsable de douleurs et paresthésies (picotements, fourmillements) des membres supérieurs avec

troubles moteurs (baisse de la force motrice),

abolition des réflexes Ostéo-tendineux,

crampes,

Amyotrophie importante (fonte des masses musculaires).

L’examen retrouve aussi une altération de la sensibilité dans le même territoire :

Anesthésie thermo-algésique (le patient ne ressent plus le chaud et froid, ni la douleur),

Sensation subjective de brûlures.

Les troubles trophiques sont fréquents (escarres, mal perforant).

La syringomyélie est caractérisée par la présence de cavités (syrinx) contenant du liquide céphalo-rachidien (LCR) à l’intérieur de la moelle épinière.

Les patients atteints de syringomyélie

Chez les patients symptomatiques de la syringomyélie, le début est généralement marqué par des douleurs et des troubles sensitifs, allant d’une absence complète de sensation à une sensibilité accrue aux stimuli, en passant par des sensations de piqûres ou des troubles de la perception de la température.

Bien qu’il n’y ait pas d’évidence clinique lors de l’examen neurologique, un syndrome « suspendu » (perte de la capacité à distinguer le froid et le chaud, contrastant avec une perception normale du toucher au niveau des membres supérieurs et du torse), ainsi qu’une réduction des réflexes des membres supérieurs sont, quand elles sont présentes, des manifestations initiales assez spécifiques. Les symptômes moteurs, de sévérité variable, vont généralement d’une faiblesse à une spasticité voire une perte d’autonomie. Des troubles du système urinaire et des fonctions sexuelles peuvent également être présents.

Une IRM pour le diagnostic de la syringomyélie

La Syringomyélie Symptomatique résulte d’un endommagement de la colonne vertébrale ou d’une obstruction du flux de LCR dans le canal vertébral due à plusieurs causes : malformation d’Arnold-Chiari de type I (MACI) avec ou sans scoliose, impression basilaire, anomalies de la neurulation, arachnoïdite post-infectieuse ou post-traumatique, compression post-traumatique du canal vertébral, myélomalacie post-ischémique ou post-traumatique, ou présence d’une cavité adjacente à une tumeur intravertébrale.

Un examen neurologique et une IRM sont nécessaires pour le diagnostic. L’IRM est l’examen de référence et permet de mettre en évidence la cavité syringomyélique contenant du LCR, avec une extension verticale et horizontale plus ou moins importante, allant de l’atteinte d’un segment à l’ensemble de la moelle épinière. Les caractéristiques du signal visible à l’IRM sont généralement similaires à celles du LCR. La prise en charge consiste en un suivi à long terme et en une intervention chirurgicale en cas de dégradation neurologique progressive. Le type d’intervention est déterminé par le type et la cause du syrinx.

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